Was ist ALS?

Amyotrophe Lateralsklerose – besser unter der Abkürzung ALS bekannt – ist eine Nervenerkrankung, die den Körper des Betroffenen lähmt. Genauer gesagt, greift die Krankheit bestimmte Bereiche des Zentralen Nervensystems (Rückenmark und Gehirn) an, wobei vorwiegend die Motoneuronen, jene Nervenzellen, die für die Steuerung der Skelettmuskulatur verantwortlich sind, angegriffen werden. Bislang gibt es keine Heilung; der Verlauf der Krankheit endet mit dem Tod des Betroffenen. Einer der bekanntesten ALS-Patienten ist Stephen Hawking, der mit 21 Jahren erfuhr, an der damals noch unbekannten Krankheit zu leiden. Im Regelfall tritt ALS jedoch erst im fortgeschrittenen Alter (zwischen dem 50. und 70. Lebensjahr) auf. Durchschnittlich leben Patienten, nach Erhalt der Diagnose, noch vier bis sechs Jahre.

 

Was sind die Ursachen für ALS?

Bis heute ist die Ursache noch nicht zu 100 Prozent bekannt. Jedoch gehen Mediziner davon aus, dass es sich um eine Genmutation handelt, wobei drei Gene betroffen sind, die im weiteren Verlauf dazu führen, dass spezielle Eiweißmoleküle auftreten, welche die motorischen Nervenzellen angreifen. Bekannt ist die Tatsache, dass etwaige Ablagerungen von Eiweißmolekülen in den Nervenzellen, schon Jahre vor dem tatsächlichen Ausbruch der Krankheit, stattfanden. ALS tritt im Regelfall „spontan“ auf; familiäre Häufungen wurden nur selten dokumentiert. Mitunter kann auch eine Veränderung der Chromosomen zu Funktionsstörungen der Transportporteine führen. Zu 95 Prozent besteht keine familiäre Häufung; nur in 5 Prozent der Fälle gab es bereits Krankheitsfälle in der Familie des Betroffenen.

 

Wie erkennt man ALS? Was sind die Symptome

Muskelschwäche ist das erste Symptom der Krankheit. Dabei ist das Auftreten des „klassischen Symptoms“ an unterschiedlichen Stellen möglich: ALS kann sich zuerst an der Muskulatur der Hände und Unterarme bemerkbar machen, wobei danach die Außenseite der Beine „befallen“ werden. Ungeschickte Handbewegungen, etwa beim Schreiben oder Rasieren, sind mitunter das erste Anzeichen.

Jedoch besteht auch die Möglichkeit, dass sich ALS zuerst über die Muskulatur der Unterschenkel sowie Füße bemerkbar macht; Betroffene klagen hier über eine auftretende Gangunsicherheit sowie auch einer immer wiederkehrenden Schwäche der Beine.

Nur selten beginnt ALS die Kau-, Sprech sowie Schluckmuskulatur anzugreifen. Ist dies doch der Fall, äußern sich die ersten Beschwerden im Rahmen von Schluck- oder Sprechstörungen.

In vielen Fällen waren bereits erste Muskelzuckungen, die relativ früh untersucht wurden, erste Hinweise auf ALS. Immer häufiger auftretende Muskelkrämpfe können genauso ein Anzeichen sein. ALS „schreitet“ im Zuge der Krankheit vor, sodass zu Beginn noch einzelne, mit dem Verlauf jedoch immer mehr Muskelgruppen betroffen sind. Vorwiegend greift die Krankheit Arme, Beine, Schultern sowie den Beckengürtel an. Die Personen sind kraftlos und können sich nur eingeschränkt bewegen. ALS kann mitunter auch die Gesichtsmuskeln lähmen, sodass das Gesicht des Betroffenen starr und ausdruckslos erscheint.

Im späteren Verlauf wirkt sich ALS auch auf die Atemmuskulatur aus; Patienten leiden häufig unter Atemnot. Schmerzen treten nur selten auf. Klagt der Patient über aufgetretene Schmerzen, muss von einem fortgeschrittenen Muskelschwund ausgegangen werden.

 

Wie kann man ALS vorbeugen?

ALS kann nicht vorgebeugt werden. Auf Grund der Tatsache, dass bislang nicht zu 100 Prozent bekannt ist, warum und weshalb ALS überhaupt entsteht, können auch keine dahingehenden Vorkehrungen getroffen werden, nicht an ALS zu erkranken. Kann mitunter eine Chromosomenstörung als Grund für die Entstehung von ALS festgestellt werden, welche somit sorgen würde, dass die Wahrscheinlichkeit an ALS zu erkranken weitervererbt werden würde, wäre im Rahmen der Prenataldiagnostik eine vorzeitige Überprüfung des Chromosomenfehlers möglich; jedoch kann dieser, wenn er diagnostiziert wurde, auch in jenem Stadium nicht mehr derart behandelt werden, dass der „Fehler“ verschwindet.

 

Wie behandelt man ALS?

ALS kann nicht geheilt werden; Mediziner versuchen primär, dass die Therapie derart eingesetzt wird, sodass man einerseits den Verlauf der Krankheit verlangsamen, andererseits die Beschwerden sowie Behinderungen des Patienten lindern kann. Auf Grund der Tatsache, dass bislang keine Ursache gefunden wurde, kann ALS nicht auf Basis der Entstehung (Ursachenbekämpfung) angegriffen werden.

Im Rahmen der ALS-Therapie wird dahingehend versucht, den Fortschritt der Krankheit zu verlangsamen. Dabei ist es wichtig, dass die Therapie neuroprotektiv also nervenschützend, wirkt. Das Arzneimittel Riluzol soll unterstützend wirken, die Schädigung der Zellen abzubremsen bzw. zu verhindern. Wichtig ist, dass bei einer frühen Diagnose sofort mit der Arznei begonnen wird; es wurden bereits Fälle dokumentiert, in denen eine extreme Verlangsamung des Krankheitsverlaufs, auf Grund frühzeitiger Einnahme, beobachtet wurde. Riluzol hat jedoch eine leberschädigende Wirkung. Wichtig ist, dass der Patient daraufhin in regelmäßigen Abständen die Leberwerte kontrollieren lässt.